LA SCLÉROSE EN PLAQUES
QU’EST-CE QUE LA SCLÉROSE EN PLAQUES ?
La Sclérose En Plaques (SEP) est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux central qui touche environ 120 000 personnes en France avec une prédominance féminine. Elle est associée à un risque de handicap à long terme. Son pronostic a été transformé par l’arrivée des traitements spécifiques.
La cause de la maladie reste inconnue mais on pense qu’elle est multifactorielle. Des facteurs génétiques sont impliqués et plus de 200 gènes de susceptibilité identifiés dont le plus important est un des allèles du groupe HLA. Des facteurs environnementaux sont également incriminés : infections virales comme le virus de la mononucléose infectieuse, l’exposition solaire, le taux de vitamine D, le tabac, l’obésité de l’adolescence etc.
120000
cas en France
3/4
des patients sont des femmes
70%
des patients diagnostiqués ont entre 25 et 30 ans
+3000
nouveaux cas par an en France
DIAGNOSTIC
Les formes débutant par poussée représentent 85% des formes évolutives de SEP, les 15% restants étant des formes progressives. La première poussée survient en général vers l’âge de 30 ans.
Ce premier événement se manifeste fréquemment par la survenue d’une névrite optique rétro-bulbaire, d’une atteinte du tronc cérébral ou d’une atteinte médullaire. Le diagnostic de sclérose en plaques dépend des résultats de l’IRM et de l’analyse du LCR. Les deux éléments radiologiques les plus importants sont le nombre de lésions observées sur l ‘IRM initiale et leur localisation. La ponction lombaire permettant de montrer la présence d’une synthèse intrathécale des IgG apporte des arguments supplémentaires en faveur du diagnostic en témoignant de la présence d’une réaction inflammatoire localisée dans le système nerveux central.
Aujourd’hui le diagnostic peut être porté dès la première poussée lorsque l’IRM et la ponction lombaire apportent des arguments contributifs.
La réalisation d’IRM cérébrales pour d’autres raisons comme par exemple l’exploration des céphalées a permis de montrer que la date réelle de début de la maladie était parfois antérieure de plusieurs années aux premiers symptômes.
LES SYMPTÔMES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES
Les troubles moteurs déficitaires
Les troubles moteurs déficitaires sont présents dans 80 % des cas. La topographie des signes moteurs est variable réalisant le plus souvent un tableau de paraparésie asymétrique. Elle s’associe à une raideur (spasticité) qui peut dominer la gêne fonctionnelle.
La névrite optique rétrobulbaire (NORB)
L’atteinte des voies optiques antérieures est pratiquement constante dans la sclérose en plaques.
La NORB débute par des douleurs oculaires ou périorbitaires accrues lors des mouvements ou lors de la pression du globe oculaire. Puis, en quelques heures ou jours, l’acuité visuelle diminue entraînant un déficit allant d’un flou visuel à une amaurose complète. La NORB est en règle unilatérale, mais peut parfois être bilatérale d’emblée et alors asymétrique. L’atteinte des voies optiques est parfois latente, découverte lors de l’étude des potentiels évoqués visuels (PEV)
Les troubles sensitifs
Les troubles sensitifs subjectifs sont très variés et très riches témoignant le plus souvent de l’atteinte de la moelle épinière. Ils peuvent être isolés au début : sensation de picotements, de fourmillements, d’engourdissement, de serrement, de constriction, de ruissellement d’eau sur la peau, de peau cartonnée, douleurs. La topographie est variable.
Le signe de Lhermitte est fréquent (flexion du cou entraînant une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les membres inférieurs).
L’atteinte cérébelleuse
Elle contribue avec l’atteinte des voies motrices et sensitives à perturber la marche et le mouvement volontaire. Un tremblement cérébelleux est fréquent dans les formes évoluées de la maladie.
D’autres symptômes sont possibles : vertiges ou sensations vertigineuses, vision double, névralgie du trijumeau.
Les troubles génito-sphinctériens
Les troubles génito-sphinctériens habituellement retrouvés sont les suivants : mictions impérieuses, pollakiurie, incontinence urinaire, dysurie. Les troubles de l’évacuation fécale sont très fréquents. Les troubles sexuels, chez l’homme l’impuissance et chez la femme la perte de la lubrification vaginale et l’anorgasmie.
Les troubles psychiatriques et cognitifs
La survenue d’un syndrome dépressif est fréquente au cours de la SEP. Il est le plus souvent réactionnel. Les troubles cognitifs sont fréquents : troubles de l’attention, troubles de la mémoire etc.
EVOLUTION
Hormis quelques rares cas d’évolution très rapidement défavorable, la SEP évolue sur plusieurs dizaines d’années. La SEP peut évoluer par poussées ou de façon progressive. La poussée est définie par l’apparition de symptômes ou de signes neurologiques nouveaux ou par l’aggravation de signes anciens durant plus de 24 heures. La progression est définie par une aggravation évoluant sur une période d’au moins 6 mois en l’absence de poussées.
On distingue 3 modes évolutifs, mais chez un même patient on peut voir le passage d’une forme évolutive à une autre.
La forme rémittente
La forme rémittente est la forme la plus fréquente au début de la maladie. Elle débute à un âge moyen de 29 ans et évolue par poussées cliniques, suivies de périodes de rémission.
La fréquence des poussées est variable, en général élevée au début de la maladie, puis diminuant avec le temps.
Après quelques années d’évolution sur un mode rémittent (en moyenne 7 ans) la plupart des patients ont une évolution sur un mode progressif sur lequel peuvent ou non se surajouter des poussées. On parle alors de forme secondairement progressive.
La forme progressive d’emblée
La forme progressive d’emblée : 15 à 20 % des patients ont une évolution progressive d’emblée sans que l’on puisse individualiser de poussées. L’âge moyen de début est plus tardif (39 ans). Il s’agit soit d’un tableau de paraparésie soit d’un syndrome cérébelleux d’installation progressive associés ou non à d’autres signes.
PRONOSTIC
Les études d’histoire naturelle ont montré que la moitié des patients ont un handicap modéré à la marche après 7 ans d’évolution, et nécessitent une aide à la marche (1 canne par exemple) environ 15 ans après le début.
Certains facteurs sont associés à un meilleur pronostic : début par une NORB ou des paresthésies, longueur du délai séparant les deux premières poussées.
Un âge de début tardif (> 40 ans), le début par des signes moteurs ou un syndrome cérébelleux, l’entrée dans une phase de progression sont considérés comme des facteurs de mauvais pronostic. Une IRM très anormale au début de la maladie est également associée avec un mauvais pronostic.
Le pronostic à long terme de la maladie ne semble pas impacté par le genre, les grossesses, les vaccinations et les infections.
Il existe des formes bénignes de la maladie chez 15 à 20 % des patients dont le handicap permet une activité socio-professionelle normale après 15 ans d’évolution.
La SEP réduit peu l’espérance de vie des malades.
TRAITEMENTS
Traitement des poussées
Qui repose sur les corticoïdes administrés par voie intraveineuse en cure de courte durée
Traitements des symptômes
Spasticité, douleurs, troubles génito-sphinctériens, qui reposent sur les traitements médicamenteux, la rééducation, et les appareillages.
Les traitements de fond
Qui visent à arrêter ou ralentir l’évolution de la maladie.
Depuis l’arrivée des immuno-modulateurs dans les années 90 de nombreux médicaments ont été commercialisés. Ils agissent tous sur le système immunitaire de façon plus ou moins importante.
Le choix du traitement dépend de la forme clinique, de l’activité de la maladie et des préférences du patient. Jusqu’à maintenant, les traitements devaient être pris en continu pour obtenir un effet thérapeutique prolongé, mais de nouveaux traitements dits d’induction permettent d’éviter des prises prolongées.
L’effet des traitements de fond sur le risque évolutif de la sclérose en plaques à court et moyen terme est très largement démontré aujourd’hui, et le traitement est généralement instauré dès la première poussée.
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